我国凌驾20％的癌症是稀有肿瘤，胆囊癌、口腔癌就在其中，一定要警惕
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审阅者: 林桐榆(中山大学隶属肿瘤医院)
癌症作为众病之王，是我国都会住民死亡的首要原因。
肺癌、结直肠癌、乳腺癌这些常见癌症，如同声名在外的恶人，正被医生和科研人员“围剿”。
而稀有肿瘤只管危害不小，却经常被忽略。
一、到底哪些癌算稀有肿瘤？
差别国家、地域有所区别，稀有肿瘤的界说也有差别，如鼻咽癌在美国是稀有癌症，在广东省则是常见癌症。
现在国际上，主要是按年发病率来划分稀有与非稀有。
美国将每年癌症发生率＜15/10万人的癌种定为稀有肿瘤，而欧洲和日本则将年发病率＜6/10万人的癌种界说为稀有肿瘤，＜2/10万人的癌种界说为超稀有肿瘤。
我国现在还没有对稀有肿瘤给出明确的划分，联合我国的癌种统计数据，临床医生倾向于接纳欧洲和日本的稀有肿瘤界说。
下面，我们看看年发病率＜6/10万人的肿瘤，到底是哪些？
胆囊癌、口腔癌、睾丸癌、神经内排泄瘤等，在人群中的年发病率低，毋庸置疑，都属于稀有肿瘤。
另有一部门肿瘤，例如玄色素瘤，其年发病率凌驾6/10万人，但发生在特殊部位（例如眼、外阴黏膜等部位）的玄色素瘤，却都属于稀有肿瘤。
此外，一些常见肿瘤的稀有病理亚型（例如肺的淋巴上皮癌），也属于稀有肿瘤。
随着肿瘤分子分型的生长，医生相识到，MSI-H（微卫星不稳定性高）、Braf突变、BRCA1/2突变、NTRK突变平分子亚型的肿瘤，也属于稀有肿瘤。
二、稀有肿瘤在我国稀有吗
事实上，稀有肿瘤在我国的发病率可并不低。根据国家癌症中心公布的癌症统计数据，我国凌驾1/5（22%~25%）的癌症为稀有肿瘤，每年的发病人数为94.4~107.3万人。
为什么稀有肿瘤会有如此高的发病率呢？主要是由于稀有肿瘤的种类太多了，现在已经明确被纳入统计的，就有198类。
上面这些数据充实展示了稀有肿瘤带给医生的难题：
患者并不少：只管稀有肿瘤单个癌种的发病率很低，但稀有肿瘤的患者总数却并不少。
很是容易误诊及延误治疗：稀有肿瘤的症状大多不典型，活检病理却很是庞大，一不小心，可能就误诊了。
一旦误诊，患者可能就丧失了实时获得有效治疗的时机，病情加重。
没有指南指导治疗：对于常见肿瘤，海内外都有权威指南指导医生如何规范化的治疗。
但面临稀有肿瘤时，却找不到指导治疗的指南，只能自己探索。
对医生要求高：由于稀有肿瘤没有现成履历可以借鉴，所以需要诊治医生具备广博而深厚的临床知识，敏锐的思维，以及举一反三的能力，才气治疗乐成。
新药很少：之前的统计陈诉显示，凌驾80%的药物研究针对的是常见肿瘤（53%的癌症为常见肿瘤，包罗肺癌、乳腺癌等），其余研究大多针对的是次常见肿瘤（27%的癌症为次常见肿瘤，包罗膀胱癌、鼻咽癌等），针对稀有肿瘤的险些没有。
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